席琳迪翁患僵人综合征

席琳迪翁患僵人综合征

席琳迪翁1968年3月30日生于加拿大魁北克省，加拿大籍法裔女歌手、演员。因为《泰坦尼克号》那首广为传唱的主题曲《My Heart Will Go On(我心永恒)》，让席琳·迪翁的歌迷遍布全球。火遍全球的席琳·迪翁还登台2013央视春晚，与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》，收获无数粉丝的喜爱。

此次在视频中，席琳·迪翁一袭黑色裙装，佩戴珠宝，看来状态还好，不似之前照片中骨瘦如柴令人心疼。她含泪告诉大家，过去一段时间一直在治疗僵人综合征。这个病非常难治，也无特效药。该病发病率约1/100 万，女性是男性的2-3倍。也正是这个病，导致她经常痉挛，影响了她的生活方方面面，不仅走路都困难，甚至想唱歌，声带都无法按照自己习惯的方式去发声。

席琳·迪翁将于明年2月开启已经推迟过的巡演，现在不得不再次推迟，她必须听从医嘱，好好治疗和休息，希望能早日康复和歌迷们再见面。她说，“这会影响到一百万人。我们还在学习应对方法，我们现在知道其中原因，关于我的症状，但遗憾的是，这些痉挛会影响日常生活的方方面面，有时会造成困难。当我行走时，很困难，甚至影响到用习惯的发声方式发声。”她难过表示，眼泪几欲夺眶而出，“这意味着我还没准备好，在二月重启欧洲巡演。我有一个很棒的医生团队在帮我，孩子们也在给我希望。我会跟我的运动医学治疗师一起恢复我的力量，还有我再次表演的能力。”

据悉，僵人综合征(Stiff person syndrome)是一种罕见自身免疫和神经系统疾病，通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。对于患有这些疾病的人来说，可能会在疾病早期症状出现并消失，但最终会变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。患者大多是女性。

席琳·迪翁表示，“我必须承认，这是一场斗争。歌唱，是我一生都在做的事，这也是我最喜欢做的事，我真的很想你们，想念站在这个舞台上看见你们的时光。”分享结尾处，她再次泪湿眼眶，“我如此爱你们，祝你们一切安好。”对此网友们纷纷送上祝福，“女神，你会好起来的!”“期待你健康归来!”

去年10月19日，席琳·迪翁曾亲自在社交平台宣布：由于健康问题，她原定于11月5日在拉斯维加斯新落成的名胜世界剧院举行的音乐会取消。“这个决定让我心碎。”她写道，“我和我的团队已经为我们的演唱会日以继夜地工作了8个月，不能在11月登台让我的失望难以言喻。” 席琳·迪翁的团队也发布声明，透露这位魁北克歌后“患有严重而持续的肌肉痉挛，使她无法在舞台上表演。医疗团队正在对她进行评估和治疗，但她目前的状况确实不允许她参加新节目的排练。” 今年4月，席琳·迪翁宣布再次推迟巡演。

临床表现

僵人综合征起病隐袭，常为慢性波动性，病前常有感染史，病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛，有紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。随着病情进展，常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见，其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征。症状进展，继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。

阵发性痛产生痉挛及促发因素，稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

病因

本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。

1.本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。

2.近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。